Eine 76-jährige Frau stellte sich mit seit sechs Monaten bestehender Kurzatmigkeit und seit sechs Wochen anhaltendem, juckendem, makulopapulösem Ausschlag vor. Sie hatte keine B-Symptome oder anderen auffallenden physischen Befunde. Das Blutbild ergab Leukozyten mit 24,3 × 109/l, Hämoglobin mit 153 g/l, Blutplättchen mit 216 × 109/l und Lymphozyten mit 15 × 109/l, das korrigierte Calcium betrug 2,44 mmol/l, die Laktatedehydrogenase 430 U/l. Der Blutausstrich zeigte pleomorphe Lymphozyten mit einigen mehrfach geteilten Kernen, was eine adulte T-Zell-Leukämie/Lymphom (ATLL) mit leukoerythroblastischen Veränderungen vermuten lies. Howell-Jolly-Körperchen deuteten auf Hyposplenismus hin.
Die Zahl der Lymphozyten war zu hoch, 85 % exprimierten CD3 schwach, CD2, CD4, CD5 und CD25 waren positiv. Der Immunphänotyp entsprach einer ATLL, die Patientin war positiv für HTLV-1 (Humanes T-lymphotropes Virus 1), 60 % der mononuklären Zellen waren infiziert. PET und CT ergaben kleine, metabolisch aktive, bis zu 11 mm große Lymphknoten in beiden Achseln mit einem SUV (standardized uptake value) von 4,2 und beidseitig bis zu 9 mm große Leistenlymphknoten mit einem SUV von 4,2. Die Milz war zwar nicht vergrößert, hatte jedoch einen SUV von 3,9, der höher war als der SUV der Leber mit 3,1. Das deutete auf eine Beteiligung der Milz hin.
Hyposplenie ist normalerweise das Resultat von Splenektomie, Atrophie oder Milzinfarkt. Eine funktionale Hyposplenie kann durch akute hämolytische Anämie oder Überlastung der Milz entstehen. Anzeichen für Hyposplenie bei nicht vergrößerter Milz sind ungewöhnlich.
Die Autoren postulieren, dass die Hyposplenie bei dieser Patientin durch lymphomatöse Infiltration entstanden ist, durch die das Milzgewebe zerstört wurde. Die Patientin erlebte eine schnelle Progression mit palpabler Milz. MR