Kasuistik

Arzt-Depesche 1/2022

Chirurgische Resektion bei rektalem AML

Bei einer 45-jährigen Frau wurde nach Diagnose eines gastrointestinalen Stromatumors (GIST) im Rektum eine roboterassistierte Resektion vorgenommen. Bei dem Tumor handelte es sich um ein epitheloides Angiomyolipom (AML), einen perivaskulärer epitheloiden Zelltumor (PECom).
Bei einer im Rahmen einer regelmäßigen Gesundheitsuntersuchung durchgeführten Koloskopie wurde eine intramurale rektale Raumforderung festgestellt, mit einem Durchmesser von 2 cm, Vorwölbung in der Rektumwand und 6 cm entfernt von der Linea anocutanea. Basierend auf den CT- und MRT-Befunden von Abdomen und Becken wurde bei der Patientin ein GIST des Rektums vermutet. Es wurde eine roboterassistierte tiefe anteriore Resektion durchgeführt, von der sich die Frau sehr gut erholte. Die Biopsie des resezierten Tumors ergab ein epitheloides AML, das zu den PECom gehört.
Ein im Gastrointestinaltrakt lokalisiertes AML ist sehr selten. Vor allem epitheloide AMLs können maligne sein. Eine gesicherte Diagnose vor der chirurgischen Resektion ist wegen der unspezifischen bildgebenden Verfahren schwierig. Therapie der Wahl des epitheloiden AML ist vor allem wegen der möglichen Malignität die chirurgische Resektion. GS
Epitheloides AML
Beim AML besteht das nicht zu unterschätzende Risiko für Malignität. Auch wenn das AML die seltenste Form der perivaskulären epitheloiden Zelltumoren darstellt, müssen Kliniker die Eigenschaften und den natürlichen Verlauf eines epitheloiden AML kennen. Therapie der Wahl ist die chirurgische Resektion.
Quelle: Yeon HJ et al.: CPEcoma in the rectum: a case report and review of the literature on epitheloid angiomyolipoma Int J Surg Case Rep 2021; 86: 106301

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