In einer Übersichtsarbeit wurden aktuelle Fakten zur Pathophysiologie, zu Diagnoseprotokollen und Behandlungsoptionen des Karzinoidsyndroms (CSy) zusammengefasst. Fazit der Arbeit - die Diagnose und Therapie dieser Erkrankung erfordert einen multidisziplinären Ansatz.
Bei dem CSy handelt es sich um epitheliale hormonaktive, neuroendokrine Neoplasien, die ungefähr 30-40 % der Patienten mit gut differenzierten neuroendokrinen Tumoren (NET) betrifft. Karzinoide produzieren vasoaktive Substanzen, wie Serotonin, Kallikrein, Histamin und Bradykinin, die sezerniert in den Blutkreislauf die Gesundheit und somit die Lebensqualität der Patienten beeinträchtigen. Diese bösartigen Tumore entstehen durch die neoplastische Proliferation von Zellen des neuroendokrinen Systems. Sie treten vor allem im Magen-Darm-Trakt und extraintestinal im Urogenitaltrakt und Bronchialepithel auf, wobei auch häufig eine Metastasierung in die Leber zu beobachten ist.
Das KS sollte frühzeitig diagnostiziert werden (siehe Abb.) Da beim KS unterschiedliche Organe betroffen sein können, ist für die Diagnose und Behandlung ein interdisziplinärer Ansatz von entscheidender Bedeutung. Entsprechend den internationalen Leitlinien wird für die Erstbehandlung des KS die Verwendung von Somatostatin-Analoga (SSA) empfohlen. (siehe Abb.) Zu den weiteren Optionen zählen Telotristat-Ethyl, Everolimus, die lokoregionäre Therapie, Interferon-alpha und die Peptidrezeptor-Radionukleotid-Therapie (PRRT). Aktuell existiert noch kein geeignetes Protokoll für eine Back-to-Back-Behandlung. Verschiedene neue Diagnose- und Behandlungsmethoden sowie neue Medikamente wurden in erster Linie zur Symptomkontrolle bei somatostatinrefraktären Fällen getestet.
Zu den neuartigen Substanzen, die zur Behandlung wiederkehrender Symptome des CSy entwickelt wurden, zählen unter anderem die beiden Tryptophanhydroxylase-Inhibitoren Parachlorphenylalanin (PCPA) und Telotristat-Ethyl. Vielversprechend zeigten sich bei refraktärem CSy zudem Dosiserhöhungen von SSAs, aber auch eine Peptidrezeptor-Radionuklidtherapie (PRRT). Mit Pasireotid, einem Arzneistoff aus der Gruppe der Somatostatin-Analoga, ist eine weitere vielversprechende Substanz mit einer längeren Halbwertszeit als Somatostatin verfügbar, die beim refraktären CSy Wirksamkeit im Management von Diarrhöe und Flush aufwies.
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