Das Leberhämangiom (LHG) ist die häufigste gutartige Leberläsion. LHGs mit einem Durchmesser von > 4 cm fallen in die Kategorie der riesigen LHGs. Asymptomatische Patienten mit einem riesigen LHG werden meist ohne weitere Interventionen beobachtet. Patienten, bei denen Komplikationen auftreten, können meist minimalinvasiv mittels transarterieller Embolisation (TAE), Radiofrequenzablation, chirurgischer Resektion oder Enukleation erfolgreich behandelt werden.
Im vorliegenden Fall waren aus der Krankengeschichte der Patientin multiple riesige LHGs, KMS und Endometriose bekannt. Von einem postoperativen hämorrhagischen Schock 2019 mit massiver Bluttransfusion und wiederholter Laparotomie hatte sie sich vollständig erholt.
Im August 2021 wurde sie mit akuten abdominalen Schmerzen und Distension in der Notaufnahme vorstellig. Das Blutbild wies auf eine disseminierte intravasale Koagulopathie (DIC) hin. Bei einer Computertomographie waren über die Leber verstreut zahlreiche feste und zystische Gewebestrukturen sichtbar. Der Umfang der größten Gewebestruktur betrug 14,3 × 14,6 × 14,9 cm. Zudem lagen eine arterielle Extravasation in die vergrößerte rechte Adnexe sowie ein Hämatoperitoneum vor. Es folgte eine Notfallembolisation mit Mikrospiralen der Arteria uterina. Trotz intensiver Gegenmaßnahmen verschlechterte sich ihr Zustand und sie entwickelte ein Abdominal- Kompartiment-Syndrom mit einem Blaseninnendruck von zeitweise über 30 mmHg. Eine Notfall-Parazentese ergab stark blutige Flüssigkeit ohne Vorliegen einer Tumorerkrankung. Wegen der persistierenden Koagulopathie wurde mit einer Hochdosis- Steroidtherapie begonnen.
Die Patientin hatte schon früher auf der Liste für eine LeTx gestanden, erfüllte jedoch bis zum dargestellten Zeitpunkt nicht den erforderlichen MELD(Model End Stage Liver Disease)-Score von 24. Wegen der nun bestehenden lebensbedrohlichen Situation wurde ein MELD-Ausnahmestatus generiert. Nach 13 Tagen wurde daraufhin eine Hepatektomie und eine orthotope LeTx durchgeführt. Während des operativen Eingriffs erhielt die Patientin acht Einheiten Erythrozyten-Konzentrat (EK), elf Einheiten gefrorenes Frischplasma, vier Kryopräzipitat- Einheiten und vier Thrombozyten- Einheiten. Kurz nach der Operation verbesserte sich die Koagulopathie und die Patientin wurde acht Tage nach der Transplantation aus dem Krankenhaus entlassen. Zuletzt, zwei Monate nach dem Eingriff, ging es der Patientin gut.
Die Autoren schlussfolgerten aus diesem Fall und einem Blick in die Literatur, dass bei einem kleinen Teil von Patienten mit riesigen LHGs, die aufgrund des Vorliegens des KMS Komplikationen aufweisen, eine LeTx indiziert ist. Trotz des damit verbundenen hohen chirurgischen Risikos betrachten die Autoren die LeTx in einem solchen Fall als machbar und vielversprechend. CB/ Dr. med. Markus Kemper