In der multizentrischen Studie „Cholangiocarcinoma in the Young“ (CITY) wurden die unterschiedlichen Facetten der klinischen Präsentation, Pathologie, Therapie, Teilnahme an klinischen Studien sowie Überlebenszeiträume zwischen jüngeren und älteren Patienten mit Gallengangskarzinom (Cholangiokarzinom, CCA) untersucht. FAZIT: Eine maßgeschneiderte Therapieplanung, die das Alter der Patienten berücksichtigt, ist unerlässlich.
In der analysierten Patientenkohorte von 847 Patienten waren 15 % der Patienten 50 Jahre alt oder jünger, weshalb das Alter von 50 Jahren als Unterscheidung zwischen den verglichenen Altersgruppen festgesetzt wurde, um statistische Signifikanz zu gewährleisten. Demografisch zeigte sich zwischen beiden Altersgruppen kein bedeutsamer Unterschied. Bei jüngeren Patienten, der Gruppe der Heranwachsenden und jungen Erwachsenen (Adolescents and Young Adults, AYA), war jedoch ein vermehrtes Auftreten von primär sklerosierender Cholangitis zu verzeichnen, während bei den älteren Patienten Diabetes und ein erhöhter mittlerer Body-Mass-Index (BMI) häufiger beobachtet wurden. In beiden Altersgruppen wiesen etwa 40 % ein Karzinom auf, das operativ entfernt werden konnte, während 20 % eine lokal fortgeschrittene Erkrankung und 40 % eine primär metastasierte Erkrankung hatten. Insgesamt unterzogen sich 37 % der Patienten einer chirurgischen Resektion, wobei jüngere Patienten größere Tumorgrößen und häufiger eine N1-Erkrankung aufwiesen als ältere Patienten.
Genetische Analysen zeigten, dass bei Tumoren junger Patienten häufiger Fusionen des Fibroblasten-Wachstumsfaktor-Rezeptor 2 (FGFR2) sowie Mutationen im Ataxia Telangiectasia Mutated-Gen (ATM) oder im B-Raf Proto-Oncogen (BRAF) nachgewiesen wurden als bei älteren Patienten. Obwohl jüngere Patienten häufiger eine adjuvante Chemotherapie (CT) erhielten, wurde in der Gruppe derer, die eine adjuvanteCT bekamen, kein signifikanter Unterschied in der Verwendung von Zweifach- oder Dreifachkombinationen zwischen den Altersgruppen beobachtet. Die Wahrscheinlichkeit einer Bestrahlung außerhalb der Leber, insbesondere bei Knochenmetastasen, war bei jüngeren Patienten höher als bei älteren, während es bei leberspezifischen Therapien keinen statistisch signifikanten Unterschied zwischen den Altersgruppen gab. Jüngere Patienten erhielten jedoch häufiger eine palliative Systemtherapie oder zielgerichtete Therapie und nahmen öfter an klinischen Studien teil. Im Vergleich zu älteren Patienten zeigte sich bei jüngeren Patienten mit inoperabler oder metastasierter Erkrankung eine längere mediane Überlebenszeit (mOS) ab Diagnosestellung. Dies galt auch für Patienten, die in klinischen Studien behandelt wurden, bei denen bei jüngeren Patienten eine höhere mOS ab dem Zeitpunkt der Diagnose ihrer fortgeschrittenen Erkrankung festgestellt wurde. Für die Erstlinientherapie mit Gemcitabin/Cisplatin und die Zweitlinientherapie mit FOLFOX konnte hingegen kein Unterschied im medianen progressionsfreien Überleben zwischen jüngeren und älteren Patienten nachgewiesen werden.
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