Ein 68-jähriger Mann stellte sich vor mit Leukozytose, Anämie, Fieber, Atemnot, Schwindel und Erschöpfung. Die Blutuntersuchung ergab eine hohe Leukozytenzahl (34,5 G/l), eine schwere normochrome, normozytische Anämie (4,2 g/dl) und eine normale Plättchenzahl (209 G/l). Der Eisenspeicher- und Vitamin-B12-Wert waren im Normbereich. Eine initiale KM-Biopsie wies auf eine myelomonozytäre akute Leukämie hin. Bei einer wiederholten Biopsie einen Monat später konnte die vorher beschriebene CD56+-Population nicht mehr gefunden werden. In der Zwischenzeit hatte der Patient multiple rötliche Plaques an der Haut entwickelt. In der immunhistologischen Färbung zeigte sich Positivität für CD4, CD56, CD33, CD123 und teilweise CD38. Eine weitere KM-Biopsie erlaubte die gleiche Phänotypisierung und führte schließlich zur Diagnose BPDCN. Die BPDCN ist eine extreme seltene Erkrankung, die von dendritischen Zellen herrührt und mit einer schlechten Prognose hinsichtlich des Gesamtüberlebens verbunden ist.
Die Behandlung wurde mit dem kürzlich von der Food and Drug Administration (FDA) zugelassenen CD123-Zytotoxin Tagraxofusp begonnen, die aber nach zwei Zyklen wegen Lebertoxizität abgebrochen werden musste. Weitere Behandlungen z. B. gemäß B-ALL/BNHL- Protokoll schlugen fehl. Der Patient verstarb in einem fulminant neutropenischen septischen Schock. VW