Pemphigus

Arzt-Depesche 3/2019

Oraler Pemphigus vulgaris: Die Zytologie kann in die Irre führen

Die zytologische Diagnose oraler Pemphigus-Läsionen stützt sich auf den Nachweis akantholytischer Zellen (Tzanck-Zellen). Dieses Kriterium ist aber nicht in allen Fällen verlässlich, wie eine japanische Studie zeigte.

Die Diagnose des Pemphigus vulgaris anhand von initialen Läsionen an der oralen Mukosa weist etliche Parallelen zum Screening des Zervixkarzinoms auf. Hier wie dort wurde die zytologische Diagnostik durch die Einführung der flüssigkeitsbasierten Zytologie (LBC) verbessert. In zwei Kasuistiken wurden Probleme bei der Interpretation sowohl konventioneller als auch von LBC-Abstrichen auf Pemphigus vulgaris deutlich: Eine 77- und eine 66-jährige Frau klagten über seit Monaten bestehende schmerzhafte Erosionen im Mundbereich. In konventionellen zytologischen Abstrichen fand man Plattenepithelzellen unklarer Bedeutung. Der klinische Befund sprach aber für eine bullöse Erkrankung. Man machte Bluttests unter anderem auf Autoantikörper gegen Desmoglein Typ 1 und 3. Zudem entnahm man Biopsien, um einen malignen Prozess sicher auszuschließen.
In den Zytologien beider Methodiken zeigten sich atypische Zellen, die Ähnlichkeit mit den Zellen eines bewiesenen Plattenepithelkarzinoms zeigten. Akantholytische Zellen wurden damit nicht gefunden. Erst in der Histologie wurden solche Zellen nachgewiesen. Die Diagnose Pemphigus vulgaris wurde bei der ersten Patientin durch einen positiven Autoantikörpertest erhärtet.
Im Gegensatz zur konventionellen Zervix-Zytologie haben sich orale Abstriche bei Verdacht auf Pemphigus vulgaris angesichts hoher Fehlerraten (bis über 30 %) als wenig nützlich erwiesen. Mit der LBC erreichte man einen deutlich höheren Anteil gut auswertbarer zytologischer Präparate. Es zeigte sich aber wiederholt, dass die Zellspezifität auch mit einer LBC uneindeutig sein kann und man den Befund bei Pemphigus vulgaris nicht immer von dem bei einem malignen Prozess abgrenzen kann. Zellen von Pemphigus vulgaris zeigen manchmal Plattenepithel-Atypien, die mit den Kriterien echter Karzinomzellen überlappen.
Die Autoren erinnern daran, dass sich die ultimative Diagnose des Pemphigus vulgaris auf drei unabhängige Kategorien von Kriterien stützt: klinische Merkmale, Histologie und immunologische Befunde. Vor allem im Rahmen eines typischen klinischen Befundes oraler Läsionen kann die Zytologie einen mit wenig Aufwand zu erbringenden Diagnose-Baustein liefern. Man sollte aber nicht vergessen, dass es Fälle mit atypischen akantholytischen Zellen gibt, die in die Irre führen können. WE
Quelle:

Kondo S et al.: Oral pemphigus vulgaris: liquid-based cytological findings and pitfalls. Diagn Cytopathol 2018; 46: 63-6

ICD-Codes: L10.0

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