Die systemische Sklerose (Sklerodermie) vom diffus kutanen Typ ist eine Erkrankung mit hoher Morbidität und Mortalität. Anhand der Daten von 326 Patienten in frühem Krankheitsstadium wurde der Einfluss verschiedener Parameter auf das Progressionsrisiko mittels des modifizierten Rodnan Skin Score (mRSS) untersucht und ein prädiktives Modell hergeleitet, welches mithilfe des mRSS Progressionen mit einer Genauigkeit von 61 % voraussagen konnte. Durch Hinzunahme der Anti-RNA-Polymerase III (Pol3) als prädiktiven Serummarker konnte die Genauigkeit auf 71 % gesteigert werden. Pol3-positive Patienten hatten die höchsten mRSS-Spitzenwerte und neigten dazu, ihren höchsten mRSS-Wert früh zu erreichen. Aufgrund dieser Daten und der teilweise schnellen Progression wird empfohlen, Pol3-positive Patienten mit kurzer Erkrankungsdauer besonders engmaschig zu überwachen. TH
Varia
Arzt-Depesche 3/2019
Sklerodermie – Welche Patienten haben ein hohes Progressionsrisiko?
Im frühen Krankheitsstadium der Sklerodermie vom diffus kutanen Typ ist das Progressionsrisiko bei manchen Patienten sehr hoch. Das scheint besonders auf diejenigen zuzutreffen, bei denen der sklerodermiespezifische Serumparameter RNA-Polymerase III nachweisbar ist.
Quelle:
Herrick AL et al.: Patterns and predictors of skin score ... Ann Rheum Dis 2018; 77(4): 563-70
ICD-Codes:
M34.9